作者：月亮弯弯
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肝豆儿童的治疗不在乎权威医生权威医院，只要懂肝豆病的医生都能治疗，自己懂哪里都能治，因为肝豆病的病理本质低层逻辑很简单，就是无法正常排铜而已，治疗不复杂（手动借助用药帮我们排），费用也不贵（青间歇性吃+锌长期吃有效抑制铜吸收+日常监测），特别是我们肝豆儿童发现得早，大多都是因转氨酶异常而发现肝豆病，这些都是铜造成的轻微肝损伤，是属于无症状的肝豆病人，这个时候那么我们可以先用锌剂治疗，锌的作用又是什么呢？锌剂可诱导肠黏膜细胞产生 金属硫蛋白， 金属硫蛋白对铜的亲合 力强， 易于与肠黏膜细胞内的铜结合。 与金属硫蛋白结合的铜不能被 吸收，随脱落的肠黏膜细胞排出体外。体内的铜可经大量胃肠液进入胃肠道，进入胃肠道后不能被重吸收，实现铜的负平衡。服用锌的作用在于抑制身体对于铜的吸收，锌剂的长期疗效可靠， 但其作用缓慢，治疗1~3个月才能起效。吃锌期间我们可以测尿锌来判断锌剂是否足量，单锌尿锌至少大于2视为锌剂足量，只有足量锌剂才能有效抑制铜的吸收。那么我们肝豆儿童如果体内铜不多，单锌治疗观察几个月各项指标（肝肾功能血脂血尿常规血脂腹部B超）就能正常恢复，相反的，如果单锌治疗1-6月的时间指标仍然异常，或是尿铜>40微克/24h,证明单锌已经控制不住病情的，它已经尽到责尽到它的力了，本来锌剂治疗就有它的局限性，这个时候我们就要考虑加上青霉胺清除体内沉积铜了，两种药联合使用了，至到足量青霉胺（足量青霉胺公式:体重kg*20mg/125mg）连测三次尿铜稳定降至200-250之间，证明体内铜不多了，就可以停青转为单锌，这样由此往复，铜多就排，铜少单锌，双线尿铜监对比调整用药.长期保持体内铜不多，病情就不会发展更不会加重，就一直是无症状的肝豆病人，与正常人无异，更不会受肝豆病影
