一、脑核磁有必要做吗？
脑核磁主要还是给这些极端单锌治疗以及治疗方法不对的孩子准备的，实际上对于肝豆儿童来说，脑受到损伤的很少很少，脑核磁并不是必要的检查项目，但是你可以提前做一个存档，只是为了验证我们的治疗方法有没有问题。
1、什么情况下需要做脑核磁？
很多人说吃青霉胺会导致脑型症状加重之类的，所以我们让大家吃青霉胺之前先做一个脑核磁留底，就是避免那种本身脑部就有问题的情况。但其实上脑核磁做没做并不重要，也许对你的确诊有帮助，但是对治疗没有实质性的帮助，不管脑核磁结果怎么样，都是要依照同样的方法治疗。
那些极端单锌的孩子家长，他们对尿铜不理解，把尿铜75甚至100当成在正常范围内，要依靠脑核磁看病情发展情况。而我们把正常尿铜的标准定得非常低，我们定到40并不是说40以内都是正常的，而是超过40就是极限了。并且我们还有一个双线尿铜监测法，我们用足量青霉胺尿铜作对比，所以我们能够很清晰明了地知道体内铜的情况。
但是极端单锌的孩子是没有办法对比的，他们都把单锌尿铜75当成正常标准，而咱们群里好几个确诊的成人尿铜都只有六七十多，甚至都已经肝硬化了，尿铜也不过70。那如果把70做正常的标准，这个门槛是不是太低了，从40到70可能需要数年的时间，所以对单锌治疗的家长来说，他们一直认为挺好的，但是实际上铜积累得虽然很慢，却在一点点地伤害你的肝脏、神经。
我们群里判断孩子加不加重的标准，一个是尿铜，一个是肝脏的全面指标，但这些医生、病人全都不当一回事，B超出现回声加粗之类的都认为正常，甚至脂肪肝也认为是正常的，那还要怎么样才能叫异常？这个时候我们就认为他们干脆一年测一次脑核磁，万一铜上脑了至少有一个报警信号。
2、我们为什么可以不用做脑核磁？
很多的检查对于我们群里来说是三级检查，我们把复查项目分了三个等级，肝功能、B超、尿铜、血常规、血脂等，这一系列的检查是第一级指标。第二级就增加了抗核抗体、凝血、肾功能、肾小管之类的。到第三级了，就是一些无关紧要的检查，一般铜不多的情况下是百分百不会出问题的检查，比如脑核磁、肝穿、胃镜等，这都是已经造成了一定的后果才会去查的，而这些问题根本就不可能发生在我们身上。
对于极端单锌的这些孩子来说，他们就需要查，因为脑症状是出了症状之后才会被发现，但是在出症状之前，铜积累的过程对脑神经的损伤是从轻到重逐渐展开的，如果脑核磁发现了什么增强之类的一些肝豆的特性，那他们就知道孩子开始出问题了，到时候他们都得改变治疗方法了，就不知道是排铜水还是吃曲恩汀，或者是吃青霉胺，吃二巯胶囊。
而我们群里边的孩子，确诊后让你们去测一次，是因为如果你确诊时候就有问题，那你就不要把这些问题都归咎于治疗的方法上去，因为我们群现在这种治疗方法是其他任何一个医生，任何一个群都没有做到的一个系统性的治疗。也是为了避免被其他别有用心的一些人攻击，去借题发挥，我们就先做个摸底，先把底子都排查清楚，到底是治疗的问题，还是原本就存在的问题，甚至本身就不是肝豆的问题，因为一些鼻窦炎等之类的，从脑核磁上也能查出来，如果发现有异常了，就不能光去看肝豆，还可能有别的脑或者神经的问题。
3、做复查表的意义是什么？
我们一直在给大家讲这些监测和复查表的意义。为什么我们有时候说一些医生的复查是我们群里边不提倡去测的，因为有些复查项目是没有必要的。如果你是一个新加入我们这个群的人，那我们会建议你先去把这些复查全做了，因为我们不知道你的底子，如果你长期跟着群里做监测，那么很多复查不需要，如果你为了自己心里边有个底，你三五年做一次也可以。但是还是那句话，铜不多不会有任何肝豆病的并发症。我们做监测，除了监测铜的影响以外，还有一个就是药物的副作用，虽然我们一直在说青霉胺的副作用可防可控，但还是要做监测。
很多人忌口太极端，有一些贫血或者其他的问题，以为这些问题是突然出现的，实际上这不是一天两天就形成的问题，只是因为他平常没有做监测，或者即使是做了复查，他的医生也没有关注到这个点，在没有出现严重问题的情况下，他们都不会去给你调整治疗方法。所以很多副作用，都是可以在前期观察到变化，可以去解决的，而不是等到最严重了才去改善，才去治疗。这就是我们做这些检查项目，做复查表的意义。也许他的问题很小很小，但是我们既然观察到一些细节的变化，那我们就可以找专业的医生，把风险降到最低。所以我们群里边提到的问题比别的群要多得多，吃青霉胺也好，吃锌也好，看上去好像副作用比别人多得多，其实不是，只是我们细化了，更加严谨了。
二、答家长问
提问：
假如一个孩子刚开始吃青，每日4片达到足量，现在只吃2片尿铜就很高了，比如到500了。这种情况下，我们应该怎么吃青呢？是继续2片等到尿铜开始降低到一定数值再加量，还是直接逐步加到4片？如果青霉胺停止加量的话，尿铜的数值是多少再加量？
回答：
已经足量那就足量吃，尿铜高点就高点，又不是特别高，我们儿童是为了避免过敏才缓慢加量。
而成人缓慢加量，并且不断地监测尿铜，是为了避免体内铜超级多，如果他一粒青霉胺尿铜五六百，那么你能预测他六粒青霉胺尿铜会是多少吗？这种情况下，吃青霉胺不过敏，但青霉胺药量太大，螯合能力强，肝脏大量铜析出进入血液，风险就加大了。铜的积累是缓慢进展的，肝脏也是在不断地适应，自我调整，所以不会突然一下就变得非常严重，但这种大量螯合铜，是爆发式的，是把多年沉积铜都搅和乱了，肝脏未必承受得了，并且此时上脑风险增大。
我们吃青霉胺本来就是一点点地加，并不断监测尿铜，你保险一点就多吃一段时间再加量，800—1000都不一定，并没有什么严格的标准，如果加一粒尿铜上升超高，那么就不要继续加。不同年龄，不同阶段，这个数值没有统一的标准，三岁孩子跟六岁、九岁的标准又不一样，尿铜是通过尿液排出来的铜的总量，不同年龄的孩子肾脏的能力也不相同。排铜是做减法，你药量大每天排得多，那么总的排铜时间就会缩短，因为沉积铜的总量是相对固定的。监测24小时尿蛋白也是观察青霉胺对肾脏的影响。
对成人而言，一部分医生认为尿铜不宜超出1500微克，1000微克就是1毫克，这个量对于小童来说是很高的，但对于80斤以上的大童，尿铜在800—1000之间也是可以接受的。作为儿童家长，如果担心出现问题，那么就以800做上限。我曾经讲过，青霉胺每次加量都可以形成一个小抛物线，再加量，但实践过程中，儿童尿铜本身也不高，很难做到小抛物线，必须拉长排铜时间，这样很大程度上，浪费时间精力，尽量减少吃青霉胺的总时间。
三、青霉胺联合锌剂治疗
1、青霉胺联合锌剂治疗尿铜变化示意图分析
下图是青霉胺联合锌剂治疗期间尿铜的变化图，这个图其实还是有点问题的。
人是活的，按我们群里的脱敏法，加一粒测尿铜，两粒尿铜500，加到三粒再测尿铜，如果你两粒尿铜高，又想加量快速排铜，那么你就加到两粒半测尿铜，不是非得按照图片里加到三粒，这一切都是灵活的。你先吃上再说，等你加到两粒，已经两个月过去了，这个过程中尿铜的高与低你早就心里有数，两粒尿铜的高与低绝对不是偶然性的。如果两粒尿铜高，那么你吃到一粒的时候尿铜也是有提示的。一粒青霉胺尿铜不高，加到两粒青霉胺也不高，那么代表体内铜没有那么多，一粒青霉胺尿铜就高，然后两粒尿铜也高，对应三粒会更高。能加上去就加了，我个人更倾向早点足量排，延长加量时间只是求稳，若是为了寻找规律，我们可以首次排铜之后，复吃的时候再找规律。
通过首次排铜基本就可以筛选出来哪些孩子易过敏哪些孩子可以快速加量，目前医生就是这个原则，先快速加量筛一遍，过敏再说。其实脱敏法尤其是前期的最小剂量，主要是给个心理安慰，让初次服用青霉胺的病人或者家长能接受它，看似在吃青霉胺了，其实这个量小到可以忽略不计，但家长的紧张情绪是一点不少。初期小剂量基本上是不可能出现问题的，这样就增加了家长的信心，给了家长学习的机会，也给了孩子调整吃药时间的适应过程。
这些都不是没有规律的，也没有那么多不可预测的情况。为什么新加入我们群里刚确诊的以及长期单锌治疗未服用过青霉胺的人，不管是多大年龄，我们都要求先单锌一段时间，做全面检查，尤其是尿铜尿锌，就是避免你们想象的什么激发铜，爆发式的发病。
2、饭要一口一口吃，治疗要一步一步来
你们不要一直想着极端的情况，你第一步都没有迈出，就总是想着第十步会出现的问题，按照步骤走，一步一步来，这些问题都是可以逐渐自己理解的，根本没有那么复杂。而你总是把极端情况加进来，却不知道极端的情况是为什么导致的，在我们群里就没有走极端的事，都是循序渐进地边走边看，遇到一点问题都能及时调整的。
我们的监测比医生要严密得多，我们群里节点的掌握都是合理的，而不像医生一样，一个星期或者两个星期必须复查。其实医生也没有错，对于初次服用青霉胺的家长，遇到愿意指导的医生不是坏事，只是医生很多时候虽然谨慎，但他们没有办法从更多渠道详细了解孩子的情况。而我们群里可以随时打听，有问题可以随时得到解决，实际上如果有那么多精细的标准，肝豆病的治疗就不会如此混乱。
很多时候，我们说医生不专业，其实也可以理解。因为肝豆病不同阶段治疗方法不同，不同年龄段用药方法都不同，医生根本不可能看到这么多不同的情况。而我们天天能听到不同的病友用不同的方法出现各种不同的情况，才能从中吸取经验教训，才能总结出一套方法，这些是医生根本做不到的。有一些医生一星期检测一次血象等指标，其实也是因为心里没底，怕出现问题又想尽快改善。大家虽然不一定会遇到这些问题，但提前了解是有好处的，遇到问题不会慌，能自己妥善解决。
我最近看快乐群（我们群的前身）现在讲的问题都是非常低级的问题，而且是我们群里讲过很多次，大家都能理解的低级问题。但他们还在各种猜测各种解读，毫无意义，看似一本正经地胡说八道，讨论了半天，最后还是什么结论都没有，只听医生的，停药。可这些医生都是半吊子，最后搞来搞去，还是说青霉胺副作用太大导致出问题了。而我们就是让大家明白其中的道理，如何调整用药，如何避免副作用，即使遇到问题也不用慌，继续深入检查，并不是一次检测就能说明问题的。
四、案例分析
案例：
成人，27岁，22年4月份确诊，从确诊开始吃青霉胺和锌片，青霉胺药量早4晚4，共8粒，23年3月早3晚3共6粒，之后减至一天4粒，两个月左右复查一次。下图是她的尿铜变化表。
你们可以先想想她的治疗有什么问题？
她吃8粒青霉胺，暂且算她是足量吃的，但是这个医生没有理解青霉胺的作用机制。我们一直在讲尿铜降下来了，八粒青霉胺的抛物线已经形成了，且足量青霉胺（暂且算她8粒青霉胺是足量）尿铜也降低至200多过。她是两个月复查一次，复查的次数算是非常频繁的，尿铜也一直在测，病情也改善了。但是她改善之后，医生说铜不多了，没必要吃这么多青霉胺了，就开始减量。其实最大的问题就在这里，医生的理解是有问题的，他并没有像我们群里边一样，能斩钉截铁地讲铜多就排，铜少单锌。
铜不是你今天吃了多少就能排出多少的，假如今天吃了200微克的铜，那我吃两粒青霉胺就能把今天的这200微克排出来，这个说法完全是错误的。它不是实验室数据，你的药物达不到一定的这个浓度，它的排铜能力也达不到最大的力度。这就是我们一直在强调为什么要足量的原因，足量才能让你的药量和血液达到一个浓度，没有什么小剂量维持一说。但是为什么指南上还写着小剂量维持？这是因为很多病人的监测不到位，不懂得怎么去监测。他就认为反正首次排铜已经排下去了，你以后铜的积累也不会太多，平常吃喝饮食上面可能也没有那么严谨，就这样小剂量长期排，就能长期地保持体内的铜不算太多。
她现在吃四粒青霉胺的尿铜只有68，有可能是测试上有问题，还有可能就是她体内的铜确实很少了，四粒青霉胺已经排不出铜来。