一、简析李洵桦医生的治疗问题
1、仅关注转氨酶，极端单锌不可取
今年年初出来了22版指南后，李洵桦的治疗现在有所改变，但依然存在严重的短板，她不懂肝脏，对肝豆病治疗缺少远见。之前她的治疗是肝酶正常就可以长期维持单锌治疗，即使治疗三五年之后，孩子出现肝酶异常，她会采用降酶药，先把转氨酶降下来，依然坚持单锌治疗，尿铜以正常指标的三分之二为正常。
但肝脏病变不是以转氨酶高低、异常与否判断的，是综合判断的。很多肝硬化病人并未出现肝酶异常，但确诊肝豆病时就已经肝硬化了，你们千万不要以为肝豆病神不知鬼不觉地就肝硬化了，这其实是因为检查得不够详细，没有检查到肝硬化的过程。如果检查完整，是不会出现转氨酶正常，就自己发展到肝硬化阶段的，你们这些小孩是不可能的。
而李洵桦的问题在于，她只关注转氨酶，连B超异常，脂肪肝都认为不是问题，只有到一定严重程度她才会采取措施。她一直坚持单锌治疗，而所谓挺好的，只是还没到严重加重的程度，只是她一厢情愿。
以下三张图，李洵桦认为挺好的，是第一张图。
第二张图是苹果内部开始坏了，但外表依然很好，她依然坚持单锌治疗，认为挺好的。
第三张图，她只有看到病情发展到这样，才认为是有问题。
图一 图二 图三
而我们群里的治疗方法，就是在绳子刚磨损就采取措施。
2、认为患者的依从性是治疗关键
李洵桦的治疗就是，让病人自身的依从性占主导。单锌十几二十岁，然后问题出在不吃药，两年不吃药就出神经症状了。听起来好像没毛病，不吃药，活该出问题。都两年不吃药，加重了，是病人作死。可我们反过来想想，可能两年前，这孩子还是她口中那个单锌治疗挺好的榜样人物呢。可出现这种情况医生最终怪罪的只有病人，说病人依从性差，却没检讨自己。
图五
你们作为家长，初期确诊的家长也是如此认为，不吃药，加重了怪谁啊，当然是活该了。可你们要知道，在我们群里的治疗理念下，这种情况会出现吗？不会。因为我们让家长让孩子都知道，铜是根源，是本质，是加重的必然原因。而铜怎么去控制，怎么去判断不多？肝豆病的本质是不能正常排铜，那么自动挡不好使，我们不会改手动挡吗？自身排铜差，那么我们就借助药物排。你一个二十多岁的，非要坚持单锌治疗，请问意义何在？锌是干嘛的？是抑制铜吸收，但是再抑制，能抑制到什么程度？是一点铜都漏不进身体吗？
二、两份图例简析体内铜的积累过程
1、金字塔图例
先打个比方说砒霜，我们知道砒霜是剧毒，可以毒死人，可如果不足量呢？是不是也有个轻重缓急的中毒过程。我们铜也是如此，并不是一夜之间就饱和了，超过了负荷的。身体里的铜都是吃进来排不出去，一点一点积累的。当然，也不是一点都排不出去，由于个体差异又有所谓自排能力强的，自排能力弱的，再加上锌的抑制效果非常好，所以我们看到的是单锌治疗的病人控制的也挺好的。因为这几点原因，初始确诊年龄不同，发现越早，体内铜相对越少，所以肝脏可以沉积铜的空间越大。
假如图一这个是正常人的体内铜示意图，绿色部分是人体必需的铜含量，图二这个是我们单锌期间的铜沉积示意图，此时单锌尿铜可能是30左右。
图一 图二 图三
图三中尿铜40是已经高到超出正常承受范围了。根据儿童尿铜的特点，确诊就是以尿铜40为准。上海复旦儿科做过数据对比，正常人成人尿铜一天最高都不超过50，而儿童以40为确诊标准，超过40就有特异性，尿铜40并非我自己定的标准。当然其实本来与李洵桦的三分之二不谋而合，但没有什么三分之二的说法，就算所谓的标准值是100，我们依然按40来算。
刚才说到铜的沉积是一点一点积累起来的，那么肝脏的伤害呢？是一夜之间的伤害吗？是爆发而来吗？当然也不是。其实慢性病，都是慢慢发展，从量变到质变的过程，只是这些非专业的伪专家，不懂从哪里去发现问题，有问题不解决，一直让病情继续发展。
2、四杯水图例
四杯水，代表体内铜沉积不同的阶段：
1是最佳状态，是铜最平衡的标准，单锌尿铜20-30左右。
2是铜蓄积了一定程度，但还不是很多，单锌尿铜还在异常边缘40左右，肝脏肾脏等指标都尚可。
3是铜蓄积到已经表现出指标异常，单锌尿铜变高60到80，转氨酶升高指标异常，B超出现肝实质略粗糙，回声增强，门静脉欠清晰等字眼，以及更甚者是脂肪肝等。
4是铜到了极限，身体已经到了爆发状态，肝肾功能指标异常，肝纤维化，肝硬化，脑核磁异常，出现肢体症状。
这是我们用几个杯子去模拟身体铜的情况，我们的理想状态当然是要追求1的状态，对于我们肝豆病人来说，排铜障碍，虽然忌口吃锌，但依然会有少量的铜吸收，体内铜会逐渐增多，达到2的状态，我们平常监测尿铜复查指标，就是以达到2的标准就认为该排排铜了，而目前大部分医生认为无症状就不需要排铜，非要等到3的阶段，出现肝脏肾脏等异常，虽说是轻微的，但已经造成伤害，让伤害体现出来才去采取措施，才去补救，然后再改善。
这个是我最不认可的，但相对来说还不算极限，还有空间可以继续存铜，但部分更固执的医生就走极端了，认为小的问题不算什么，肝豆病人很多人都是如此的，一直坚持到4的边缘，才认为需要排铜，而这个时候已经是不能不排了，身体已经造成了实质性伤害，能不能恢复到正常都是未知了，并且稍有差错就会造成严重的后果。请大家自己对号入座自己的医生是属于哪个类型。
而肝脏的伤害可不是等你体内铜增加到尿铜超过40才开始的，你们自己去对比一下，你们成人携带者的尿铜，看看对比一下。如果觉得是锌引起尿铜高，那么就停半个月锌，测一次什么药都不吃的尿铜。