作者:月亮弯弯 链接:https://www.zhihu.com/question/580341649/answer/2864506595 来源:知乎 著作权归作者所有。商业转载请联系作者获得授权,非商业转载请注明出处。
肝豆儿童的治疗不在乎权威医生权威医院,只要懂肝豆病的医生都能治疗,自己懂哪里都能治,因为肝豆病的病理本质低层逻辑很简单,就是无法正常排铜而已,治疗不复杂(手动借助用药帮我们排),费用也不贵(青间歇性吃+锌长期吃有效抑制铜吸收+日常监测),特别是我们肝豆儿童发现得早,大多都是因转氨酶异常而发现肝豆病,这些都是铜造成的轻微肝损伤,是属于无症状的肝豆病人,这个时候那么我们可以先用锌剂治疗,锌的作用又是什么呢?锌剂可诱导肠黏膜细胞产生 金属硫蛋白, 金属硫蛋白对铜的亲合 力强, 易于与肠黏膜细胞内的铜结合。 与金属硫蛋白结合的铜不能被 吸收,随脱落的肠黏膜细胞排出体外。体内的铜可经大量胃肠液进入胃肠道,进入胃肠道后不能被重吸收,实现铜的负平衡。服用锌的作用在于抑制身体对于铜的吸收,锌剂的长期疗效可靠, 但其作用缓慢,治疗1~3个月才能起效。吃锌期间我们可以测尿锌来判断锌剂是否足量,单锌尿锌至少大于2视为锌剂足量,只有足量锌剂才能有效抑制铜的吸收。那么我们肝豆儿童如果体内铜不多,单锌治疗观察几个月各项指标(肝肾功能血脂血尿常规血脂腹部B超)就能正常恢复,相反的,如果单锌治疗1-6月的时间指标仍然异常,或是尿铜>40微克/24h,证明单锌已经控制不住病情的,它已经尽到责尽到它的力了,本来锌剂治疗就有它的局限性,这个时候我们就要考虑加上青霉胺清除体内沉积铜了,两种药联合使用了,至到足量青霉胺(足量青霉胺公式:体重kg*20mg/125mg)连测三次尿铜稳定降至200-250之间,证明体内铜不多了,就可以停青转为单锌,这样由此往复,铜多就排,铜少单锌,双线尿铜监对比调整用药.长期保持体内铜不多,病情就不会发展更不会加重,就一直是无症状的肝豆病人,与正常人无异,更不会受肝豆病影