停青后尿蛋白持续增高不降 2. 回答家长提问

2024年8月29日 框妈小课堂 主题:1. 案例分析:停青后尿蛋白持续增高不降 2. 回答家长提问

一、案例分析:停青后尿蛋白持续增高不降

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停青好久了尿蛋白还这么高,还是因为铜对肾的损伤一直在持续吗?如果继续用青那会不会后面越来越高?或者只能小剂量上青排,让尿蛋白不要升那么快?是否要在排铜和尿蛋白高之间找个平衡点?

回答:

平衡点不是你想找就能找到的,铜沉积久了肾损就是这样了,必须要有一个优先等级的话,那肯定是先排铜。小龄儿童、铜沉积少的病人,可选择的空间和余地就比较大,当然可以选择慢慢排。但是对大龄儿童、成人肝豆,尤其是铜沉积相对比较多,需要尽快排铜的情况,就由不得你选了。而且他们的尿蛋白增长不是那种突然的1000+2000+,没有必要太过于担心。如果是陡然升高到1000以上,那还是建议停青去先治疗肾的问题,因为那种情况很有可能是肾病综合症之类的,需要激素治疗的肾病。

关于排铜和平衡点的问题,其实就是我之前给大家举过的洪水的例子。在排洪的时候,势必会造成一些损失,或者牺牲小部分的利益去保护大部分的利益,这个都是正常的,因为你铜多。所以为什么刚进群的人(尤其是小龄儿童),即便他的情况不紧急,我们也会催着他吃药治疗,就是因为我们不想让他拖着变成那种内涝严重的情况。

我们吃锌是不断筑修大坝河堤,吃青就是在监测水位的过程中及时地将水排出,这样才能保证不会形成洪水。你们很多住江边、住河边的人,不知道有没有留意一下,你们当地应该有很多叫圩的地方,这些圩是什么意思?其实圩的本意是低洼处的河堤,但是在过去监测不那么及时的情况下,这些圩就是洪水来临的时候用来泄洪、用来牺牲的地方,即便那里已经形成了村落,即便那里有人住、有农田,有自己的资产、财产,也会进行泄洪。

这就是很多大龄儿童和铜沉积多的病人我们在给他紧急排铜的时候,即便身体已经出现了一些问题,我们也也一样要继续排铜,比如说脑型病人排铜过程中,脑型症状增加,或者说肝型病人,形成了一些占位影像,或者说很多人担心的肾出现了一些尿蛋白高的情况,那也没办法,因为我们现在第一步的就是要排铜,那只能牺牲他们。这些情况对肝豆病人来说,其实有一半是存在运气的原因,铜在鳌合重新分布的过程中是有一定的随机性的,另一半就是错误吃药导致的(比如起步大、加量快),所以还是那句话,不要让铜多了再去处理,那个时候不可预测的问题就会更多

二、回答家长提问

提问1吃青霉胺排铜,尿液中高含量的铜是不是对肾小管有一定的损伤?

解答:是的,这个就是我们监测24小时尿蛋白的目的之一。但是如果真的如你所说是青在鳌合过程中对肾小管的负担的话,那随着铜的排出,尿铜的降低,这些损伤也会逐渐消失,尿蛋白会逐渐好转。另外排铜水也是从尿液排铜,所以实际上排铜水对肾脏的负担是更大的,只不过在神研所没人给你们测24小时尿蛋白而已。

提问2甲状腺疾病不是主要由于自身免疫功能有问题吗?怎么会跟铜有关呢?

解答:甲状腺是免疫系统控制的,铜会攻击免疫系统,这是有一定概率的。所以部分人会在排铜后甲状腺功能也会好转,是不是真的由铜造成的,排铜就可以看出来。为什么我们的复查监测建议里面有一项甲状腺功能,让大家一年左右监测一次,就是这个目的。

每一个人,每个器官,对于铜的承受力和反馈都是不同的,比如我们的肝脏可能200的铜(这里的数字只是打比方,不代表真实情况)它才会从转氨酶提示,但是甲状腺可能50的铜就已经让他觉得不舒服了,他就会反馈在甲状腺功能上,所以为什么我们监测的项目不仅仅只有肝功。包括很多单锌的孩子,24小时尿蛋白在逐渐走高的时候,我们也会建议排铜,这也是因为肾脏的特性,恢复和承受能力都不如肝脏。

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