案例分析
基本情况
孩子6岁，转幼儿园体检转氨酶高查出肝豆，铜蓝蛋白0.07，基因结果还没有出来，彩超提示肝偏大，实质受损，现在在神研所住院，入院前尿铜61，入院后第一天尿铜99，医院说外面检测机构的尿铜不准。
医生说青霉胺副作用大，我的理解是住院排铜之后，吃医院的肝豆片，日常不需要再吃青霉胺。
分析：
首先你现在所在的医院不是治疗儿童很专业的医院，商业目的很强，他给你讲的很多的东西是错误的，你先把这个观念转变过来，再来听我们分析，不要带着排斥的心理说我们在攻击这个医院。我们现在跟你讲的都是客观事实，都是站在公平公正的角度给你讲的，因为你住院或者出院，对我们是没有任何影响的。
1.关于排铜
首先我们要告诉你的是，不论是神研所的医生还是病人，他们的很多的观念是错误的，排铜没错，但排铜不是只有排铜水，青霉胺的副作用也没他们说的那么大，是因为他们教给病人的青霉胺的用法不对，产生了很多的错误和误区，导致很多长期错误用药的人出现了所谓的副作用。
客观来讲，神研所排铜水的治疗方法确实很专业，但是同样是排铜，青霉胺能排铜，二巯丙磺钠（也就是所谓的排铜水）能排铜，曲恩汀也能排铜，二巯丁二酸就不在我们群的讨论范围之内，因为二巯的排铜能力非常弱，可以忽略不计，所以不算做排铜药。欧美国家现在的排铜药是曲恩汀，国内虽然正在引进，但是并不是说这个药的副作用就小，它的排铜能力就强，它就能取代青霉胺，目前我们国内还没有，所以也不在我们的讨论范围之内，就算有了，我们也不是非常推荐。所以现在就国内来说，就两种排铜药，一个是口服青霉胺，另一个就是住院静脉注射二球丙磺钠，你现在住院用的就是二巯丙磺钠注射液。
如果你门诊的医生给你说只吃青霉胺就行了，那你算算你后期的花费是多少，公立医院的医生不会拿这个当成一个重要的盈利手段，他讲的也是常规的大众化的一个治疗。而你听到了住院就认为，别人都是吃药，这边能够输液排铜，再加上合肥的一部分病人误导性的宣传，很多人传递给你的就是口服药不能排铜或者排不出沉积铜，只有住院输液才可以。所以说你们新确诊听到的必然就是只有住院能排得更好，排得更深入，先排完孩子的沉积铜，然后回家再吃药就行了。这个理论大体上来说是没错的，因为肝豆就是不能正常排铜，你把这六年积累下来的多余的沉积铜排出去，那孩子变成了低铜的状态，肯定解决了当下肝脏大，转氨酶高的这些问题，理论上来说这是没错的。
而关于吃药，医院原则上也是对的，只是他们不见得懂怎么去吃，包括给你推荐合肥医院的这个医生，他也不是第一时间就跟你说“我看不了，你去合肥吧”，是因为你可能提出了一些质疑，你不敢去尝试这些药，而医生也不愿意去冒险。因为吃青霉胺这块，九成的医生是错误的，只有一小部分医生是用的对的方法，所以大家听到的看到的全是青霉胺的副作用，吃青霉胺引发的各种各样的问题，而没有一个人去纠正是因为你用药的方法不对才引起的，也是因为你平常不做监测，所以当你发现问题的时候已经晚了，而没有提前发现问题，解决问题。
2.对神研所的分析
当然，咱也不能说人家私立医院怎么着，毕竟他需要挣钱，这个医院的存在必然有它的价值，那些不能自主学习的、脑型肢体症状严重或者急需快速排铜的严重病人，我们也会推荐去神研所，但是他们的生存质量必然会下降，这其实是我们不愿意看到的，我们希望所有的肝豆病人真正做到“和正常人一样”。
神研所那边也有他的短板，他必须要病人来医院住院才能给你复查，才能通过他的用药找出规律，而关于口服药的规律，这个对他来说没有价值也没有意义，他也不能告诉病人说你不用来医院了，在家吃药就行。他是一个商业化的医院，所以说这是他的短板，不能客观地站在病人的角度去讲事实，讲道理，因为他把道理讲明白了，那他就没有生意了。
大家可以去看看神研所这些医生写的一些指南或者看看他们做的一些调查，他们做的一些药物的治疗效果对比非常不客观，特别有倾向性，只是为了得到他们想要的结果而去做实验，所以现在就形成了这样的局面：大家都会认为青霉胺的副作用特别大，二巯丙磺钠在医院的监护下，副作用很小。他们只是夸大地说初期脑型症状的人吃青霉胺之后会增强脑症状，从来没有去说他的二巯丙磺钠同样具备这个问题。
而你说的回家只需要吃肝豆片就行了，但是肝豆片到底是干啥的？他的说明书是怎么写的？你问问医生，他的原理是什么，有什么作用，可不可以将来一辈子都不吃青霉胺之类的排铜药？你自己去想一想，你去问问医院那些成人病人，医院研究的肝豆片如果真的有用，为什么还要去吃青霉胺，还要去吃二巯丁二酸胶囊，还要定期去合肥排铜水？
3.对家长的建议
1.着手出院
2.看帖理解
3.学习之后思考要不要再找别的医生
4.如果找，就是北京302朱世殊
（1）医院医生方面
你先把群里的帖子看一遍，马上可以办理出院，现在不管去哪个医院都要自己先了解，否则就像去神研所一样，医生说什么你都不能分辨对错，可以挂一个北京302医院，也叫解放军总医院第五医学中心青少科朱世书的号，但是前提是你先看群里边贴吧的内容，我给你的建议是你先出院，不用管合肥这边医院的情况，以后也不用再跟他们联系了。关于你的转氨酶问题，不管能不能降下来，你就是回家吃青霉胺，花一个半月时间加到足量了你也能把转氨酶降到正常。
我们这个群给大家讲的也不是要大家脱离医生，你回家之后，就近找本地的医院肝病方面的医生，找一个能跟你探讨肝豆病的一个医生就足够了，只要不是那种一听你是肝豆病，就说我治不了你找别人的医生就行。
（2）尿铜检测方面
测尿铜没有你想的那么复杂，如果你们本地有金域的接收你的标本那就更好更简单，如果没有就直接就快递送广州达安。神研所的医生说别的机构不准，实际上他们神研所99的尿铜绝对没有你之前那个61的准，不要看它的标准范围，我们测的是尿铜是24小时内尿出来的尿液中所含的铜的重量。
（3）转变观念，建立对肝豆病新的理解
现在你最要紧的是先把观念转变过来，因为我们讲的和你之前了解的肝豆病可能完全不一样。
你了解的肝豆病可能是复杂多变的、摸不着头脑的、无法监测到铜的变化的，它会莫名其妙地不知不觉地伤及肝脏，突然遇到一点什么手术、车祸，哪怕生个孩子都会爆发，都会加重。
而我们给你讲的肝豆病只是一个铜代谢障碍病，不能正常排铜，我们只要把铜的问题解决了就不会加重，就和正常的孩子没有太大区别，包括我们群里边的饮食也不像你理解的那样还得拿着含铜量表对照着。我们不需要那么严格，也不需要那么复杂，我们给大家讲的就是怎么更简单，更有效，更科学地治疗。药也是吃得最少的，但这并不意味着我们现在吃的药少，就等着将来严重了再多加药，而是这辈子就这样吃，不会增加其他药（这里指除了青和锌外的药品种类，而不是药量，药量根据双线尿铜法增减），而且控制得比排铜水的人还要更好。
（4）吃药方面
你现在要知道的是回家吃药一样可以排铜，医生给你说的所谓青霉胺的副作用，往往都是一些过敏之类的，而过敏是有解决办法的。只是你去住院排铜，因为药是直接进入血液，相对来说它的吸收要比口服药要好一点，还有一点就是用药量要大，你回家如果敢去给小孩吃八粒青霉胺，排铜效果比排铜水还要好。
回家吃药期间可能会有转氨酶上升等情况出现，但是为什么在合肥住院很少见到呢？因为你在住院期间，他给你用了很多降酶药和所谓的护肝药，这个时候你看不到转氨酶的变化，但是我们群里不建议吃这些药物，因为没有意义，所以说这期间你可能会看到一些转氨酶的一些波动。