一、案例分析
孩子情况：孩子11岁，肝硬化，门脉高压，脾大，血小板三系低，医生说要肝穿（铜蓝蛋白低，尿铜未测，暂未确诊）。
分析：不用肝穿，你们现在这种情况，没什么特殊的治疗方法，就是确诊，吃锌，吃青霉胺。
脾能改善就改善，改善不了就继续维持，虽然门静脉高压，静脉曲张等，但肝的功能不算很差，所以要通过排铜之后看疗效，目前不上药，谁也不知道后面的发展情况。
你这种情况去合肥神研所是不会有好结果的，十有八九是切脾，做尿铜还是最关键的，至于脑核磁目前都不是关键，做一个KF环也只是能提前一两天确诊而已，只能说明体内铜多，没有什么意义，并且肝穿也已经没什么意义，就算肝硬化了也还是同样的治疗方法。
以目前的情况来说，距离肝移植还有一段距离，只是在这个年龄来说，确实算是严重的，脾的情况确实很严重，但也不一定保不住，因为不知道脾大多久了，是短期的增大肿大 还是已经大了好几年，所以一切都是用药之后再继续观察。目前门静脉高压也是因为脾功能差，肝脾共用一条主动脉，脾是血库，肝出来的血都经过脾过滤，现在到脾这里动力不足，血都存下来了，脾存血越积越多，脾就越来越大。一般最初都是肝受损，然后脾作为前锋最先受影响，脾越来越差，连带着肝也越来越差。
目前肝还没有太大影响，切脾是因为肝也差，作为脾的上一级，肝功能差了，也别指望脾会好起来。所以到了肝、脾都差的情况下，很多时候就会选择切脾。脾是血库，一直长期盗血，肝供应不上其他器官，只能舍脾保肝，不把脾摘除，肝也难缓解，当然还可以做脾栓塞等手术（症状相对轻一些的）。而目前这个孩子，还未治疗，肝功能尚可，所以可以继续保脾，不到保不住的情况下不会切脾。
但去合肥治疗，往往都没有太多余地，医生看指标符合他们的切脾标准，又急于上排铜水，当然就是建议切脾。因为上排铜水或者吃青霉胺都有可能会出现血小板白细胞降低的现象，医生不敢加药。而这个治疗需要排铜，医生又不敢加药，也就陷入僵局，所以最终的结局就是切脾，再加大排铜水药量。
为什么肝型的很多病人我们都要先问一下，再看推不推荐去合肥呢？就是这种严重一些的病人，去了那边，往往是同样的流程，而这个流程对他们来说其实未必是最佳的，但顺着他们走要做手术的病人，一般都是认为自己已经命悬一线，不得不做手术舍卒保车的，实际上其他肝病医生很少建议切脾。脾是肝的累赘，脾切了，血小板、白细胞指标都正常了，肝也会得到缓解，但很多病人的脾还有恢复的机会，肝脏还没差到必须切脾的程度，通过治疗，脾跟肝都会有好转，如果这个时候草率地切了，也就再没有恢复的机会了。
我们有时候推荐去湘雅附二找杨旭，其实并不是杨旭的治疗有多好，而是至少他还会观察，还会用药去试，先观察一年半载的，看病情发展再做决定。因为血小板低，本身是没有什么危险性的，不是说血小板低就会突然暴毙或者受一点伤就会死人，其实主要原因还是在于凝血功能差，脾大，超出肋骨的保护范围，如果遇到重击、摔伤，脾就会有破裂风险，怕是不能止血。但没有一部分合肥的医生或者病人说的那样邪乎，这都是分情况的，但合肥的一些人给出的信息就是脾大、血小板低就非常危险。
总之这些还是要找专业的医生看，肝病医生看这个更专业。脾大、血小板低、白细胞低，后续就要看凝血功能，这也是看整体病情的标准，所有指标都不是孤立的，都是逐级发展。现在先看病情情况，接受治疗，继续观察就行了，不用考虑切脾手术的问题。
二、答家长问
提问：
肝豆导致的肝硬化失代偿也可以通过排铜好转吗？（与上面案例分析同一位家长）
解答：
能好转，只是看恢复的程度。
1.病情分析
你家脾大，到底是从什么时候开始的还都不确定，具体能恢复到什么程度也只能先治疗着看看，只是没有到肝移植的程度。你们现在就是慢慢吃药，慢慢来，看排铜后的情况，一半交给运气，没有什么生命危险。脾大分大到什么程度，现在他的脾功能非常差，但是也不能说完全丧失。现在他的血小板才几十，一年多以前才95，白细胞才一点多，还没看凝血之类的结果，但光看这个就可一直到他的脾功能已经严重受损了。肝这块，胆红素之类的指标高，但是这些都不是什么很实质性的大问题。
白蛋白高就没有腹水的风险，其实肝脏这块最怕的就是腹水，当然蛋白分离更严重，但是一般来说现在这种情况不至于，最常见的危机就是白蛋白低，白蛋白低意味着肝的功能就有问题了。其实我们说的失代偿，大部分都是指白蛋白低，有腹水。但是目前来说，这个孩子的肝方面都没有体现出有多严重，只是脾有问题。
2.治疗建议
我们很多时候听到类似的这种案例，是脾不好，肝也不好，在这种情况下，就意味着你得做抉择，把脾切了保肝。而现在这个孩子，他的肝没那么严重，所以我们通过排铜之后再看看改善情况。
咱们不用管什么失代偿不失代偿，只要还没到肝移植那一步，其实治疗都是一样的，先排铜，排铜之后，第一先稳定，第二看改善，如果实在改善不了，下一步是做脾栓塞还是做脾摘除，这都是下一步的事，至少你的肝现在还没有啥影响。而肝移植之后的治疗不一样，是因为他肝移植了就跟肝豆病没关系了。这个孩子现在无非就是脾大，到底大到什么程度，还有凝血是什么情况都不知道，但因为现在他的肝功能没有那么差，所以说还不存在要把脾切了，舍脾保肝。
3.同类型案例分析
群里有个孩子，08年的，之前在陆怡那里看的，那孩子的问题出在哪呢？因为那个孩子是肝也不好，脾也不好，去上海陆怡那，她也是不敢加药量，明明这个时候需要排铜，她又不敢加排铜药。如果我们想得到改善，那必然是需要排铜的，你不排铜，反而把药量减到最低，就意味着你停滞不前，即使不会加重，改善的情况也不会太好，因为你排铜太少。你一看着白细胞有一点降低，血小板有点降低，就不敢加药了，甚至还往下减，那这个时候就陷入僵局了。
这个病已经到这个程度，那我们只能去试一下，先排铜解毒。不排铜就意味着你没有得到有效治疗，锌吃再多也只是防止你继续加重，只能维持你不加重的状态，但是不会有什么太大改善，至于治血小板、生白片之类的药，都不足以从根本上解决问题。我们这个病本身就不是光靠这些药物提升指标就能改变的。
三、关于副作用
1、青霉胺
抗核抗体这个指标，我一直是建议大家在单锌期间就要去测，尤其是在病情初期，都要加上一个抗核抗体的检查。最近发现好多孩子都是病情初期就抗核抗体有弱阳，这样一来，我们就知道青霉胺并不是导致抗核抗体异常的唯一原因，因为好多孩子正常单锌治疗期间也会偶然出现抗核抗体阳性。
既然在我们不吃青霉胺的情况下出现了这个问题，那我们肯定不会将原由赖到青霉胺身上去。包括昨天群里一个孩子出现过敏性紫癜，哪怕是刚停青霉胺一个月或者半个月，肯定九成会被认为是青霉胺导致的，既然都停半年了，那肯定是赖不到青霉胺身上了，虽然很多的偶然性，但大家得出的结论就是，因为他们家吃青霉胺，就导致了他们家指标有异常或者紫癜什么的。抗核抗体也是如此，一旦发现有异常，你就把青霉胺停了，过几个月好转了，这个时候你就说既然停了青霉胺就好了，这就是青霉胺的副作用。实际上如果你没吃青霉胺也出现了异常，你也没有把锌停了，就继续观察几个月之后也能好了。
为什么我们一直在说，很多的医生只是为了发表论文，为了搞一些所谓的研究成果，而去做一些实验，做一些统计，做一些总结而得出来很多的结论，这些都是没有任何的依据，只是做一个统计，统计肝豆病人出现这种情况的概率有多少。你吃青霉胺期间出现了哪些问题，他就全都算到青霉胺的副作用身上。
其实我们现在做的这些复查项目有很多都是要从中去找规律，把目前很多医生的一些错误言论纠正过来，包括脱敏，吴志英还有一些医生把青霉胺最大的副作用写成是过敏，但是关于过敏，在我们群里边大家都觉得还是个大问题吗？我们担心的是白细胞降低、免疫系统破坏、骨髓抑制之类的，骨髓抑制其实也是源于过敏，源于你吃的药量不对，导致严重过敏。昨天过敏的那个孩子，血象上昨天查是没问题，但很多的过敏会影响到血象，青霉胺过敏严重的，那必然是有发烧的情况，一旦发烧就意味着你白细胞在跟外来的病毒做抗争，这个时候你去查血常规，那肯定是非常难看的。
很多青霉胺的副作用都是医生的一个统计，你在吃青霉胺的期间，只要有任何问题，比如说十个人里边三个有这个问题，那全都会算到青霉胺的副作用上面去。这个药已经几十年了，五十年代开始到现在70年，大家一直都在用这个药，然后只要有点问题就写到说明书上。
肝豆就不能生病了吗？你生其他病跟肝豆病有什么关系呢？仅仅只是一个指标异常，并不能反应什么问题，我们查抗核抗体就跟查尿蛋白是一样的，先查一个苗头，在这个苗头有异常的基础上，我们再去补充检查。并不是说抗核抗体阳了，百分百就是免疫系统问题，就是红斑狼疮，只是因为这个指标是前期反映了他有一定的问题，我们就要在这个基础上做深化的检查。
2、锌
包括为什么上海陆怡要查淀粉酶，脂肪酶，因为她认为这个是胰腺炎的一个重要指标，胰腺炎刚开始的时候，也是这两个指标先高，然后再开始从B超等其他方面去确诊胰腺炎。虽然胰腺炎的确是这两个指标高，而我们肝豆病人吃了锌这个指标高也会高，但是我们发展成胰腺炎的病人几乎没有。如果是不吃锌的正常人这两个指标严重高，那就可以往胰腺炎这方面去查，因为这个是在没有外力条件的影响下自身出现了指标的异常，和我们这种因为吃了锌而导致的指标异常是不一样的。
四、不要过于依赖医生
1、有些医生夸大事实、故弄玄虚
张东峰的套路就是，你去他那里门诊就给你看那些严重病人的各种案例，然后跟你说这些人之前在哪治疗，医生不专业，治疗有问题被耽误了。先吓唬你，让你惧怕这个病，他们说起这个病就是非常深不可测，不一定啥时候就突然爆发加重。而他们是系统治疗，会根据每个病人情况做系统分析，针对性治疗。话里话外都是吃药不能排沉积铜，住院才能排彻底。
这些医生非常了解病人的心理需求，会故意夸大如果不治疗的后果。其实这些都是在完全不治疗的情况下，不治疗的话，严重加重甚至病死当然是正常的。但这些医生偷换概念，故意说肝豆病治疗不正确或者不治疗会出现各种严重的症状，而刚确诊的小白哪里听得出区别，当地医生又没讲这么多。
另一个就是中医院杨文明，都是故弄玄虚，把肝豆病说得特别玄幻，然后说他们治疗是系统治疗，因人而异制定个体方案，或者什么中西结合，副作用小等，并不是真正为了治病救人，杨文明、张东峰都是赚的住院输液的钱，都会想办法忽悠病人去医院。
为什么那些肝豆协会的人一直热衷于找各个医保局、民政局、残联等单位去讲医保报销比例以及医保入药的问题，就是因为对于他们来说，医生是专业的，必须得听医生的，医院才是最好的归宿，这个也是我们作为一个普通人正常的思维。
有一部分家长其实是很喜欢这种模式，因为一年去一次医院，可以做一个全面检查，还有就是可以报销，并且大部分都是长期稳定的回头客，所以说在这种住院的环境下是非常轻松的。作为一个刚确诊的或者是在其他地方治疗失败的病人，在这种环境下，医生能给你很大的信心，我们这躺着进来站着走的病人特别多，你可以跟其他的病友打听打听。这个时候你就非常有信心了，这么严重的都能治，更何况我们这种轻型的呢？
2、中国肝豆病的治疗理念有问题
作为我们病人来说，因为对这个病没有什么认知，所以没什么信心，光是“肝豆病就是铜代谢障碍病”这一句话，如果医生真的能给病人讲明白讲透彻，那很多病人、家长真的也不会那么纠结，也不会那么急迫地想赶紧治疗，想得到让转氨酶降下来之类的改善。就是因为这些医生给你误导，你们才会越来越焦虑，越来越急迫。你们自己去看一看杨任民、吴志英等这些医生写的关于肝豆病的书，说肝豆病是什么神经遗传病。这些医生给你灌输的都是错东西，都不把话给你讲明白了，我们群里这么多人，问过这么多医生，有几个医生能给你讲明白，肝豆病就是代谢病，不用担心，不用害怕，只要把铜排了就行了，有几个能说到这一点上呢？
中国肝豆病的治疗应该是倒退了十几年，没有肝病医生往外发声，在没有22版指南的前提下，你们如果去找肝豆的资料，除了杨旭写了一本书，剩下全是神经内科的医生写的，肝豆病本身就是代谢病，但是在他们笔下都是说肝豆病是神经病。在肝病领域不是没有知名医生去研究，你们去查90年代的资料，90年代初肝病的医生说的和我们现在的理念是一模一样的。
3、自己理解最重要，不要对医生过于依赖
为什么让大家去真正理解，很多人就说我们的医生态度特别好，我们的医生特别有耐心，但是他不懂，那就不管用。到目前为止，我们没有发现任何一个医生能把我们群里边讲的这些东西全都贯穿起来，即使朱世殊，她对尿锌的理解是有问题的，包括后期停药这块和以后长期吃药这块也有问题，因为她对尿铜的重视程度还是不够，她说的有一些东西没有像我们群里边讲的有这么精准的一个节点。所以这就需要你们自己去理解，为什么咱们群里边这么多人，通过学习之后，都能理解得这么透彻，都能活得这么放松，因为我们确实做到了双线尿铜监测，两种不同的对比。
划一条标准线，这个标准线不是统一的，也不是唯一的，但是只要我们划出来了，就以这个做参考线，一对比就知道我们体内的铜多与少。其实这些内容90年代就有医生简单地讲过，但是像我们群里边这些理论是很难写出来的，如果换做一个医生的身份，很多话说不了，只是因为我们的身份不同，视角不同，立场不同，所以我们可以随意地去说，如果我们是医生，那我们就要顾及很多问题了，但作为病人，我们就无所谓了，谁能治得好，我们就去推崇谁。