一、什么是排铜水
新进群的人或许还不知道什么是“排铜水”，其实没有什么专门的排铜水，所谓的“排铜水”只是一种排重金属的静脉注射剂，用于治疗职业病，汞铅等重金属中毒。而合肥医院经过各种药物对比之后，发现这个药排铜效果也不错，遂采用此药给肝豆病人排铜。因为是静脉注射，所以同等药量（一支125毫升，青霉胺一粒125毫克）排铜效果相对口服药会强一些，因为吸收的会好一点（并不绝对）。
但青霉胺尿铜同样可以验证排铜效果，只是我们用药量保守，而排铜水用药相对激进，再加上本身静脉注射的药量吸收好，所以病人看到的就是排铜效果明显，而使用这种治疗方法的医生也不会去砸自己的饭碗，把所谓的副作用都罗列清楚，就被不了解情况的人认为是副作用小。而青霉胺副作用是见风就是雨，有任何问题都是青霉胺放的副作用。
尿铜是检验排铜效果最有效的检验标准，吃青霉胺的尿铜是合肥病人根本不会监测的，他们只依赖排铜水，也只有住院才测尿铜。而他们住院期间不吃锌，所以属于只排不防，吃进来的铜，马上进入血液被排出，尿铜必然升高，所以实际上并不一定是排铜水排铜效果好导致的尿铜高。而排铜水住院其实都是几个月起步，并不存在什么排铜快一说，我们群里也可以不按脱敏法，自己快速加量，同样可以快速排铜。所以大家不要被表象迷惑，而是应该自己知道其中的道理，这样遇到事情也不会慌。
二、案例分析：
孩子情况：
3岁确诊，现在19岁，刚确诊时吃过锌，单锌五六年后，反应比较强烈就停了，九岁左右上青，已单青几年，并且不足量，在上海刘晓青处治疗。孩子已经大一，胆固醇高是在小学五六年级开始的，但不稳定，一会儿好一会儿不好，怕有一天对青霉胺有了耐药性怎么办？
分析：
病人不懂尿铜，医生也讲不清楚，药量也不调整，所以病人一旦有一点异常就慌了，这个时候再来寻找其他治疗方法，然后遇到合肥排铜水的病人，说吃药不能排沉积铜。而我们群里最愿意看到的低尿铜，她们会认为是对青霉胺产生耐药性，得出药物不管用，不能排铜的结论，所以才会有那么多病人成人之后奔赴合肥排铜水。
1、关于他的治疗
刘晓青的治疗不彻底，长期剂量不足，血脂高，去合肥排铜水足量排铜，几年下来确实会改善，那么病人当然认为合肥更专业，再加上合肥的青霉胺二巯交替服用，说是可以缓解青霉胺的副作用，避免耐药性，你们说，病人会怎么理解？肝豆病这么多年，治疗逻辑一直都是如此不清晰，这些医生一直都是走流程，浑水摸鱼。
2、关于他的药量
青霉胺药量不足，但铜相对不多，所以才会看似挺好，指标差不多，但病人心里没底，且不能松懈，可往往这种情况最容易松懈，因为药量不变，身体指标尚好，所以觉得治疗就是如此，认为肝不能完全正常也是肝豆病的特性了，医生也说不出个所以然。
他们虽然也在排铜，但是只是相对于自己摄入的排出了一部分，进二退三虽然也是往前走了，但实际上是在倒退的，小剂量吃青也是这样，虽然确实也在排，但是沉积下来的部分没有被监测，也不清楚到底有多少。如果转氨酶没有异常或者沉积到别处，没有转氨酶的提示，自然以为控制得不错。现在这个孩子，如果他能做到坚持一天六粒这样去吃药，他绝对达不到所谓的耐药性，因为他现在是单青治疗。
3、关于他的血脂
像他们这个孩子，现在仅是血脂高，但很多医生认为血脂高不是问题，认为是你胖了，运动少，饮食上吃的含脂肪高的东西太多了，总是找其他各种原因，而不从肝豆病的铜和肝本身的异常上去找原因，只是觉得成人血脂高的挺正常，他不会认为是自己治疗上的问题。但是我们这些家长如果觉得转氨酶正常，但血脂不正常好几年的，终归还是有问题，再听其他病人说去合肥排铜水，两年啥问题都不会有，这样这些家长会产生去合肥排铜水的想法很正常。
4、关于耐药性
关于耐药性这个事，其实我们在贴吧“24小时尿铜的诊断和意义”这一篇中也讲过耐药性。耐药性这个词在合肥的病人中是最喜欢挂在嘴边上说的，“我们怕有耐药性，我们青霉胺与二巯就交替吃，三个月一换，这样能防止药物的耐药性”。所以这些人即使在测尿铜，他们都不知道尿铜是测来干嘛的，都不知道尿铜高了和低了的意义是什么，甚至会认为他们已经有了耐药性，排不出来铜了，所以这个时候才会改吃二巯或者肝豆片。有一些医生明知道是什么情况，但是他不会给你讲那么多，不会说这不是什么耐药性，而是铜已经排得差不多了。因为这些医生一是有他的自己的想法，二是他也不见得是完全明白的。
青霉胺不是吃上就不能停的，很多医生根本没有搞清楚治疗逻辑，没有搞清楚病人的铜不是永远排不完的，所以不存在什么耐药性。体内铜少了，你用排铜药，必然是排不出铜的，巧妇难为无米之炊，本来就没有铜了，你非要吃排铜药想要排出铜来，排是能排，但是排出来的量很小，甚至用药量大的话会排铜过度。我们一直说青霉胺有一些相应副作用是因为用药不当，在铜不多的时候，长期吃这些药本身就是一种错误，青霉胺不只排铜，还排其他的微量元素。
三、吃锌影响青霉胺排铜能力？
上海那边的医生好多都是单锌、单青治疗，单青治疗源于几个说法，有一点是因为他们觉得吃药太麻烦，还有一点是陆怡、王建设说过说青霉胺会先排锌再排铜，吃锌影响排铜效果（这一点我是完全不认可的），再一点就是英国的肝豆指南写的就是单清治疗，我记得曾经上海复旦儿科医院的群里边，王建设他们发的就是英国的肝豆指南。
为什么这些医生认为吃锌会影响青霉胺的排铜能力呢？他们是看尿铜。我们吃锌之后，锌抑制了铜的吸收，所以减少了铜进入血液的量，这个时候你吃进来的铜少，那排出来的铜必然也少，因为你排出的铜大部分是沉积铜加小部分吃进来的新铜，所以青加锌的尿铜相对稳定，比较低。而单青治疗排的铜既有沉积铜，又有吃进来的很多铜。每天饮食吃进来的铜没有锌的抑制作用，如果那天吃的食物中含铜量高，你吸收的铜就要多，那么青霉胺排的铜就要多。所以说如果去找规律，你们会发现，当单青尿铜达到一定程度，它就会不稳定，忽高忽低。
我们青霉胺联合锌剂治疗的尿铜是相对稳定的，三次里边偶尔有一次是错的，那我们就复检一次，但是整体来说，它绝对是比较有规律的。你再去看单青治疗的尿铜，它是无规律的，随着你饮食的变化高低起伏，但当你体内的沉积铜特别少的时候，你的尿铜也会整体偏低，并且趋向平稳，因为这个时候你的沉积铜用同样的药量已经起不到作用了，排的都是每天吃进来的铜，这个时候尿铜的变化相对来说就不是特别大，因为都很低了，再这样长期单青排下去，就会有治疗过度的风险。
总之，大家先把治疗逻辑和用药逻辑搞清楚，自己明白了，你就可以跟医生去对话，你就可以反问医生，你的用药逻辑是什么。
四、关于排铜水
1、为什么不去排铜水会加重
很多人（脑型）都不知道为什么要去排铜水，甚至一部人认为排铜水的尿铜低了就是排铜效果不好，性价比低。脑型病人已经形成习惯，就算体内铜不多，也摆脱不了合肥的治疗。所以有时候也并不一定是医生有什么问题，而是病人自己就已经认定了，只有年年去排铜水才能保持不加重。因为其中一部分病人以前去过几年，好转了就不再坚持去了，结果回家也不吃药不忌口，刚开始几年也挺好的，后来突然就加重了，这一加重直接就瘫了，行动不便。
其实这种加重并不是突然一下就严重的，往往早期就有提示，只是这些病人认为自己一直都如此，之前多少也有点症状，但他们觉得没什么大不了，只有等非常严重了才会引起注意。但他们反馈出来的信息就是一直都好好的，突然就爆发了，加重了，其实都是长期积累的结果。而这些人二次加重之后，就会语重心长地跟后辈们讲，千万要注意，不能松懈，必须年年来医院排铜水才行。然后就说自己的成功案例，之前都卧床不起，现在都能走了，虽然走路姿势还不太好看，但至少是能走了。他们以自己的身体症状为标准，不出大问题是不会当一回事的。所以我们经常听到的就是这种控制得挺好的说法，其实很多人都是在加重的边缘。
2、案例
很多时候合肥的病人都是把肝豆病解释得比较玄学，我最初不懂尿铜的时候，也听群里的家长讲过，她们去过合肥排铜水，也是超级铁粉，认为医生很专业很靠谱，同时也觉得那些长期去合肥排铜水的学生，也没受到什么影响。他们跟我说其中一个大学生，一天九粒青霉胺，也忌口，按时吃药，可每次出院尿铜都900多，第二年再来医院尿铜又是两千多，年年如此，每次都要排一个多月，都说那个孩子很懂事很听话，学习也不错，但就是铜多，平时忌口吃药都很规律。
那时候是我确诊第二年，我当时虽然不懂尿铜，但我知道不可能无缘无故地铜就多了，我第一年去合肥的医生说过，如果回家忌口吃药的话，尿铜是不会高的，连着几年尿铜越来越低才是对的。当时有病友不理解，为什么自己也是五支排铜水，尿铜才不过千，人家四支排铜水都四五千了。医生给了明确的解释就是，那个病人在家里根本没吃药没忌口，所以体内铜很多，用上排铜水就体现出来了，而我们同屋这个病人回家吃药忌口都很好，一直在做减法，铜越来越少，尿铜也就越来越低。
但那个家长跟我讲这个大学生的时候，就是带有一些玄学色彩，意思是人体是复杂的，解释不清，医生也没给出答案，总之就是年年来就好了，铜多得排。这个大学生家长还一直夸自家孩子如何听话，吃药忌口规范，其实这种孩子最危险，因为家长一直以为很好，认为孩子听话，学习好，但实际上孩子并不吃药，一旦他们没有年年去排铜水就会出问题，可能两年没去的话，指标看上去还挺好，但这就是铜积累的过程，积累多了也就有爆发的风险了。
很多人去过合肥之后，前三年确实表象的还可以，指标整体恢复很好，尿铜也算稳定，但后来医生就说不用年年来了，以后两年来一次也行，而这些病人并不懂日常监测，也不懂用药逻辑，很多时候就算在当地复查，也只是简单地查肝功能、血常规，一看指标还可以，就觉得控制得很好。他们从来不会看尿铜结果，不知道监测更多指标，所以才会出现几年没去合肥排铜水治疗就加重了的情况，其实并不是非得排铜水才行，而是他们不懂如何药物控制，不懂如何监测。