一、肝豆状核变性的底层逻辑
22版指南中，我觉得对于我们来说，最终落到本质上是铜代谢，肝豆病是基因变异，但最终就是铜代谢障碍，我们需要解决的就是：铜的代谢问题。不管是排铜水，青霉胺，二巯胶囊，都是解决排铜问题，铜长期积累不排，多了就会引发各种并发症。
我们肝豆病人与正常人的区别仅是铜代谢障碍，仅此而已，解决了排铜问题，我们就与正常人没区别。铜是由何而来的，是从胎带来的吗？当然不是，铜是吃进来的，是从小就开始积累的，因为以前不知道这个病，所以逐渐积累起来的，出生的时候虽然有这个铜代谢障碍，但体内铜并不多，那么我们长大成人之后可不可以通过排铜药达到正常人的铜水平呢？当然可以！不仅可以，甚至还能排铜过度，让你排缺铜了，所以铜不是无止境地排，而是根据体内铜的情况，调整用药。排铜药是根据体内铜的情况而服用，但体内铜排出去之后，这个阶段是不需要继续采用排铜药的，改为单锌治疗
二、关于肝移植
指南中说，肝移植之后都有部分病人依然需要排铜，这个地方说的部分病人，我目前听到的就只有吴志英说过，但我们现实中遇到很多肝豆肝移植的病人都不存在还需要继续排铜。
吴志英的那个案例，是肝移植半年后脑型症状严重爆发，她说，一个肝移植半年的病人神经症状加重，但我对她病人的情况并不认可，到底是不是肝移植之前就有了神经症状，没有得到治疗，改善，后来肝移植虽然解决了自主排铜的问题，但神经依然没有得到改善，而并非是铜的原因导致的加重，因为这个说法只有吴志英提出了，而其他医生没有了解真相，当然也不能否定，就把这些写上指南，万一出现这个情况也是做一个提醒。但目前我们接触的肝移植肝豆病也不在少数，无一例外的都不需要排铜。其中有一个很小就肝移植的，现在二十多岁，准备二次肝移植，也依然没有受到铜的影响。
对于肝移植这个事，其实是快两年前吴志英在她发布21版指南的时候讲出来的，就是说肝豆病人即使肝移植也不能保证具有排毒能力，甚至说还要监测尿铜，还要继续排铜。她说她其中一个病人就是肝移植之后，过了半年没有监测铜，胡吃海塞，结果铜爆发了，然后导致了严重的症状加重。
对于这个我为什么表示怀疑，首先我们作为肝豆病人而言，即使不做肝移植，如果你体内原始的沉积铜不多，你半年不忌口，不吃药也不至于这么容易就爆发。但是医生只是轻描淡写地说出那两句话，然后等二二版指南的时候，也就把这个写上了，因为医生没有去验证这句话，到底是不是有这么一回事，只能写上部分学者有研究，肝移植之后依然还有代谢异常。
但是据我们了解的，肝移植之后不需要再排铜，就是铜代谢正常，以及我们身边也有一些病友做了肝移植，确实也没有铜代谢异常这些问题，但是这个只是我们简单地进行一个了解，没有任何研究的意义。因为我们需要普及的知识是什么？是我们不需要肝移植，没必要肝移植，不得不肝移植是建立在肝有问题，肝完全衰竭了，才有可能会肝移植，并不是说因为你有肝豆病，因为你不能排铜就要肝移植，我们只要了解这个就可以了。
三、关于血脂高的问题
医生一般不会给儿童开血脂药，儿童血脂高，是肝脏的代谢能力受铜影响所致，降血脂是治标，但是治本，需要治理肝。我们知道这个血脂高就需要考虑肝的问题，而肝损伤的原因是铜，而铜多，又是客观存在的事实，那么最终的根本解决办法就是排铜。如果铜不高了，血脂依然高，这个是因为肝脏有修复的过程，还需要时间代谢掉这些血脂，那么此时如果着急，可以再去咨询医生，但一般情况下，医生都是建议继续观察。
当然饮食控制加运动，其实道理就跟控制肝豆病的铜代谢异常是一个道理，饮食控制就是少吃高脂食物，减少继续堆积，运动就是促进代谢，但这两个举措都是针对轻型的，能通过轻微改变就改善的，如果现在想治标不治本，也可以吃点鱼油，具体选什么类型什么标准的鱼油，需要咨询医生，并不是越贵越好，不要听保健品代购的话，以医生为准。
血脂问题，大部分医生都是传统观念，认为血脂高，就是低脂饮食，多运动，其实都是误区，血脂高被都认为是心内科的问题，但实质上是血脂高导致并发症之后的症状都是出在心内科，并不是根本所在。但为什么肝脏科不去管理血脂异常？因为这个问题大多出在中老年身上，是自身代谢功能已经不行，无法转变，所以只能通过药物，或者减少摄入、多运动的辅助行动去改善，这也是肝病医生往往不理解的地方，都有一定的误区。可我们肝豆儿童，不是遗传原因，就是纯粹的肝脏问题，而肝豆病不是肝病，肝的问题是因铜而来，那么转一圈回来，还是铜的问题。