一、答疑解惑
提问：
这个意思是不是说尿铜反应不出来后期排不出来脑袋和肝脏里的铜？就是说足量青+锌后尿铜稳定200左右，然后这个时候肝脏和脑袋仍然有未知沉积铜没排出来，那这时候为啥不能小剂量再一直继续排或者足量一直继续排呢？排铜过度这个我不是很理解。有没有一种可能就是尿铜低，但是其实这时候肝脏和脑袋还有不少铜呢？这个时候就扯到二巯和排铜水是干嘛用的了吧（猜想）？
排铜水有两个巯基，其巯基可与金属络合，形成不易离解的无毒性络合物由尿排出。二巯基类化合物与金属的亲和力较大，并能夺取已经与酶结合的金属，而恢复酶的活性。因为二巯基类药物有与金属形成的络合物仍有一定程度的离解，如排泄慢，离解出来的二巯基化合物可很快被氧化，则游离的金属仍能产生中毒现象，故本品在金属中毒时，需反复给予足量的药物（这是合肥神研所医生给我的解释）。
是不是说当足量青和锌排铜后，在吃二巯后可以把剩余在肝脑排不出来的铜给氧化变成游离铜，然后过段时间上青霉胺再把游离铜给排出来（我猜想这应该是为什么合肥让青霉胺和二巯换着吃的原理）。
就是大家都说后期越排越难排，东哥拿那个渔网例子确实通俗易懂，但是好像有点不太严谨，为何越到后越难排？我觉得需要一个更为科学严谨的解释（单纯探讨无恶意）。
回答：
首先合肥的医生说的几句话有问题。
其次，就这句话而言，是你的理解有问题。
你要把这个话连起来读，而不是拆开了，这个是未吃药的尿铜。尿铜分不同状态下的尿铜，代表意义当然也不同，未吃药尿铜，这个是确诊时的一个重要条件。
提问：
回答：
我给你说几处有问题的地方，尿铜什么时候都是间接反应，而不能准确反应肝、脑袋的铜，通过尿铜可以对比出相对的多与少，而且铜的多与少，到后期与并发症的严重程度不成正比。
初期改善非常明显，就是如同脑血栓的病人，快速送到医院马上疏通血管，脑淤血疏通了马上就改善了是一个道理。而如果脑损严重的，留下一些后遗症，但依然会有一部分能修复或者自我修复，所以养一段时间会好很多，但还是会有一部分就完全修复不了，因为神经已经坏死了，就是再吃药再锻炼，这部分已经坏死的也无法改变。
但我们现在只是对未坏死的神经情况还不了解，有的一两年还有得救，而非排铜的原因，就算铜早就排光了，也依然需要时间修复，就是肝移植了，不存在排铜问题了，有一部分人依然也改善不了症状了。这个话有点乱，简单地说就是铜伤害的神经，有一个自我修复的过程，我们排铜是减少对这个神经的继续伤害，而减少了伤害，原本没死的神经，需要养伤的时间，那么这个时候我们就看到，有人治疗两年就改善好了，但其实此时并不是因为现在两年这个时候排的铜才治疗好，而是之前排出去的铜，早就解毒了，只是这个恢复的过程需要两年。
提问：
是我想知道的是足量青排完后尿铜稳定在200左右了，这个时候那点铜会不会还会造成非常小的持续损伤，就是虽然绝大多数铜都排出去了，尿铜也稳定在200左右了，但毕竟正常人尿铜是30以下对不？我问的是这个。
回答：
足量青霉胺降到200，体内铜水平已经达到正常，不会伤害器官，你们可能都没有理解青霉胺尿铜与二巯排铜水尿铜的区别。你现在吃青霉胺，加到足量，然后尿铜降到200，再去合肥神研所足量排铜水（八支）对比你去年的出院尿铜，看看尿铜会是多少，是不是达到你的历史新低。但不能把排铜水尿铜数值直接照搬，因为两种药量的排铜能力不同，排铜水是液体直接进入血液，所以相对排铜效果好，所以药力大，这个时候尿铜最低不能低于500。但并不代表排铜水排得更彻底，你吃青霉胺一样可以排得彻底，只是两个检验的数值不同。其实很容易检验的，你等尿铜降到250，就去合肥住院，还按照之前的排铜水支数，然后对比之前的尿铜，看看到底多了还是少了，是不是直接就到神研所的出院尿铜数了？体内铜少了，不管是排铜水还是青霉胺，都排不出铜来。
而你刚才还是没理解那个30是什么，那个30是不吃排铜药的尿铜，或者我们肝豆病人的单锌尿铜。你如果足量青霉胺尿铜200，停了青霉胺的单锌尿铜必然也是30以下。
关于你说的排铜过度问题，尿铜小于200且游离铜小于50。正常人足量青霉胺排不了几天就降下来了，800以上才有意义，低了就不用继续测正常人的尿铜，你可以监测血清铜，铜蓝蛋白，这两个指标明显变化，才有可能游离铜低。不会那么快就排铜过度的，你要理解尿铜是啥就不会这样觉得，这个200是微克是相当于一天一夜24小时，通过尿液排出来的铜，而吃青霉胺就是通过青霉胺作用之下排出来的铜总量，排铜水上了之后，八支排铜水尿铜不会过800的，就算是800微克，排一星期，能排到什么程度呢？
并不是尿铜200就过度了。那么我们再说回30来，因为你们还没真正地走到这一步，你们不知道后面的降速有多慢。
提问：
至于多久时间才能接近到30以下未知，接近到30以下我们才认为是排铜过度，所以纠结到了200后不继续排，是不是还有很多个200没排出来，继续排又怕排过了，排到了30以下。
回答：
你还是没搞清楚30是什么，200又是什么。30是停青之后的尿铜，200是吃青的尿铜，两个值的对比条件都不一样，这样的对比没意义。你停了药才能知道没排铜时的尿铜是多少，这个我们群里有数据。
肝豆病到底是什么病？我们是一出生铜就高吗？肝豆病就是铜代谢异常，刚出生就是跟正常人一样的，后来是越来越多，不能正常排出，才沉积于肝脏，脑部。那么我们打排铜水、吃青霉胺都是干嘛的呢？就是帮助我们排铜的。那么排到一定程度，是不是能达到正常人的铜含量呢？如果排到正常人水平后，再继续排才会有排铜过度。排完铜后，我们每天会摄入铜，又会沉积，你就当又出生了一次，像从婴儿开始一样继续积累铜。
二、肝豆排铜示意图
1.金字塔排铜示意图讲解
这个是你们刚确诊的时候体内铜含量的示意图（图一），绿色是正常人体内的铜含量，人体也是需要铜的，所以正常人是有一部分铜含量的。这个是排铜前的状态。
图一
我们的目标是不是这样的（图二）？这是理想状态。
图二
但我们排成这样是不是也已经排的不错了（图三）？与之前的相比是不是铜含量已经非常少了？到这个时候你们的身体指标已经能恢复的都恢复了，因为肝脏、脑部的含铜量很低了，如果不继续排，也可以暂时停一段时间青霉胺，改为单锌治疗。此时为什么要停呢？因为你们担心治疗过度，排铜过度了。此时结合身体指标，现在已经是都很正常了，说明器官受铜的伤害已经很小了。
图三
你们可以想象成海绵里含的水，我们想挤到完全没有水的程度，
但越到最后，越难挤出来，还有一点水分在里面，可又不好挤出了。这么大一块的海绵，我们用的力度是针对整块海绵的，还会有局部存的多的情况吗？是不是整体含水量都不高呢？那么至少我们得出结论：海绵的含水很少，这个含水量造不成什么伤害，只是距离我们的完全无水还有一点点差距，那么我们心中有数就行了。
2、排铜是在做减法
这个时候就存在刚才说的问题，肝豆病每天都有新铜积累呢，就相当于这个海绵每天都有一滴水吸收进来，每天都有新的水滴，那么终究会有一天又吸满水了吧，海绵的水能挤干或者接近挤干这个大家都认可吧（排铜到正常人水平），但每天都有慢性的新铜的积累，新水滴进入海绵，也就是每天都吃新铜，但是还是排不出，还会积累，会继续沉积。
那么你们觉得危险在哪呢？你的铜是二三十年积累起来的，每个人的含铜总量不同，但我们以自己体内铜的最高时比作这个图，你现在是二三十岁加重的，是不是二三十年的铜沉积最高的时候是到金字塔顶？你还有超越这个金字塔的更高峰的机会吗？
排铜是在做减法，你都排了两三年了，足量尿铜都降下来了，如果你现在足量尿铜是800，一直排到300，排到200做节点，这个时候就证明你体内铜不多了，那我们都已经排到安全值，跟正常人一样的铜水平，怎么可能还会有伤害呢？这个数值具体的由来是根据药量的鳌合反应，包括足量的药量计算公式，都是根据这个而来，相当于铜离子的比例，与螯合剂的巯基的比例，都是有对应的数值，当然也是通过大量的临床数据而得来的。
3.排铜过度
我们认为足量青霉胺尿铜200就是排到底了，但你们也不用担心什么排铜过度，你们现在距离200的目标还远着呢，你继续排一年都未必达到这个水平，没那么容易排铜过度。
你们看看这位病友的排铜过程（图一和图二），他现在排到了300多就是瓶颈了，因为这时候就是排你们所谓的深层的沉积铜，越往后越不好排，现在300–400之间就是瓶颈。
图一
图二
其实这个时候如果想休息一段时间，可以暂时单锌，减小所谓的青霉胺“副作用”。成人的尿铜排到300或许就可以转单锌治疗，当然这个数据都需要我们继续去积累。
图一这个排了半年多，一天平均差不多一千微克，也就是一毫克，你看看排了多少铜出来。为什么一直跟大家讲，排铜是做减法，你排出去那么多铜，都是之前十几年，甚至几十年吃进来的铜，这都是有数据的，如果按他这个抛物线，大体现在就是在这个点上了。
三、足量青霉胺排铜的意义
1、足量浓度的铜才可以造成伤害
一块干海绵，滴两滴水进去，对这个海绵能有什么影响吗？铜也是如此，铜浓度达不到，根本就对我们的身体造不成伤害，只有浓度够了，足够多了，才能造成伤害。铜的集中扎堆是集中于肝脏，脑神经豆状核，肾脏，眼角膜等，但我们现在把这些铜都排出去了，都没有这个浓度，怎么去伤害？我们之前排的也是这些器官的集中的铜。
2、举例说明足量青霉胺排铜的意义
体内的铜，小剂量的青霉胺排不出，只能维持一个相对稳定的状态。这个我前几天说过的，海绵的水，你滴进去一点点水，能用很小的力度挤出来这么多吗？
你用一块海绵去试验，海绵里的水，力度小的时候，如果海绵存水少，自然挤不出多少来，但如果海绵含水多，轻轻一按就会出水。这个就是跟我们确诊初期的铜一样，体内铜多，小剂量青霉胺都能排出很多铜。
如果用五成力度，此时海绵里的水是不是能挤出来更多？可我们就此停止挤压，你说海绵里还有水没有？有多少，你知道吗？当我们用五成力度，我们依然无法判断海绵含多少水，还有多少水，此时我们不再加大力，挤不出水来了，有的人可能就认为海绵里没水了，但真实情况是如此吗？当然不是。只有用尽全力，最大力度挤压，确认海绵没有水了，才能得出结论，海绵确实挤压干净了。
3.症状的改善与排出的铜不成正比
我们在24小时尿铜监测意义里讲了为啥足量，青霉胺是螯合剂，是与铜发生化学反应，体内铜多，自然就反应强烈，尿铜就高，体内铜少了，自然就反应小，尿铜低了。但你得拿足够的浓度去做反应，你们去过合肥的病人一定要搞清楚这些概念。
不要把症状的改善，与铜的排出做正比，铜排出来了，不代表你的症状就一定改善，因为神经坏死了，就没有机会了。但你们这些年轻的刚确诊没多久的，都有机会改善，原因在于神经坏死也是有个时间有个过程的，现在是铜伤害了马上就去治疗了，马上就去排铜。你被几个人打了，浑身是伤，这几个人围殴你一个，如果没人拉架，这些人会打死你。这个时候有好心人来劝架，拉住了好几个，你身上的痛苦是不是会减少了，但你身上的伤还得修复吧，没都好利索吧，给你上点药是不是就好一点，而把打你的人都轰走了，你的伤害是不是只到此为止了，不会继续伤害了，但修复也还需要时间。
4.合肥排铜水治疗与我们治疗的对比
二巯排铜水，它能排铜，能对比尿铜判断体内铜的多少，道理与青霉胺是一样的，只不过载体不同，它是通过静脉注射，而青霉胺是片剂，不是直接进入血液，而是需要吸收，有损耗，看似同样的剂量，但吸收率不同，所以很多人说排铜水排铜效果更好。但他们的原理是一样的。
二巯丙磺钠注射液就是俗称排铜水，但这个是病人自己叫的，没有什么真正的排铜水。但不管你们用什么水，什么药，治疗的道理就是这个道理，只是你们依赖于合肥住院排铜水测尿铜。其实去合肥的治疗流程与我们的治疗是一样的，只是他们看尿铜只懂测排铜水尿铜而已，他们不单锌治疗，而是二巯胶囊与青霉胺交替吃，这样相当于一半时间排铜一半时间休息。二巯胶囊的排铜原理是什么？是通过大便排铜了吗？不是，最后不管如何还是通过尿液排出来，而排出的铜微不足道，能让身体休息，这就是它的价值。
你自己想想是不是这个道理，他们的八支排铜水作为足量，我们按体重计算青霉胺足量，然后你们一年一去，还是两年一去，是不是跟我们的复吃青霉胺道理一样。你们不要把问题复杂化，尿铜是什么？肝豆病是什么？你们要搞清楚这些。