一、家长要自己理解孩子的用药逻辑
1、为什么单锌久了要服用青霉胺
对于我们这些家长，一定要知道自己的用药目的，单锌超过半年，指标依然异常，上青当然没毛病，不论年龄是三岁或者四岁。因为指标的异常是可见的，包括肾早衰是服用百令胶囊改善的，其实导致这个问题出现的原因，就有铜的影响。所以对我们肝豆病人来说，单锌治疗半年，指标依然不正常就可以采用青霉胺了，铜排出来，肝脏得到缓解，指标自然就会改善了。当然这个是吃青霉胺的情况下，其实对于肝豆病人来说，就算一确诊就吃青霉胺，也没什么影响，肝豆病本质就是铜代谢障碍，就是不能正常排铜，所以我们服用排铜药，是不会错的。
至于很多家长不理解的是，明明具备单锌治疗条件，干嘛服用青霉胺呢？其实这个本身就是对肝豆病不理解，对青霉胺也不理解。肝豆病不能自动排铜，需要手动排铜，所以青霉胺就是这个手动排铜的作用。那么如果孩子年龄小，体内铜少，就算我们服用青霉胺，尿铜也不会高的，如果足量青霉胺尿铜200–250，甚至都不到200，那么我们就可以停青改单锌，此时说明孩子体内铜不多，既然体内铜不多，我们即刻就可以停青。但如果尿铜偏高，就继续排，直到尿铜降下来。
对于我们肝豆病人来说，青霉胺可以检验体内铜的情况，所以我们说确诊服用青霉胺本身是没有错的，只是我们群里更稳妥更科学，初期确诊先给孩子一个适应过程，包括家长都需要一个时间去适应，对锌的适应，对吃药时间的掌握，对足量锌的检测，然后再加青霉胺，这样单锌期间我们可以学习如何使用青霉胺。并不是说，单锌就代表身体好，上青霉胺就代表严重，所以不用觉得晚上青霉胺就是身体好的表现，也不用惧怕青霉胺，没有那么容易排铜过度的，我们长期监测尿铜，怎么可能会过度呢？
2、为什么有的儿童单锌很久，转氨酶也会转正常
服用青霉胺的情况下，指标会好转。但其实还有一种可能，就是很有迷惑性的，就是比如有种情况，一部分单锌很久的孩子没有服用青霉胺，后期转氨酶也降下来了（案例一）。这个是什么情况呢？其实也是本身年龄小，体内铜不算很多，肝脏受损也不算严重，吃锌忌口做到了摄入的铜少了，而年龄增长，肝脏也在增长，人体也需要铜，之前肝脏的铜对于三岁的孩子的比例是很浓的，而五岁的孩子，肝脏长大了很多，而且忌口吃锌抑制得不错，自身也代谢消耗一部分，加上肝脏变大，稀释了沉积铜在肝脏的比例，所以继续单锌一两年之后，有一部分孩子转氨酶也正常了。
但这种情况要很多因素都具备了才能做到，并不是所有的孩子都能如此，这个一般都是小龄儿童，并且忌口严格。但转氨酶正常这样也仅是表象，不代表肝脏的伤害就完全消失了，而是转氨酶指标正常，但肝脏伤害未必没有，往往很多医生不重视血脂，其实这些都是肝脏受损的体现，所以我们群里是不追求这种个异性，都是要求从小就完全健康。案例一的情况就是如此，如果单纯看指标，一部分医生认为继续单锌也没问题，小孩毕竟不会严重到哪去。
二、脑型儿童案例分析
最近群里进了两个脑型小孩（案例二、案例三），小孩才十岁，脑型了，可能一部分家长都害怕了焦虑了，这么小的孩子怎么也有肢体症状了呢？是不是毫无症状就突然出来肢体症状了，我们孩子是不是也会如此？
首先我先告诉大家，不可能的。因为我们已经确诊，已经在了解肝豆病方面有了很大的进展，知道监测尿铜，知道用药逻辑，知道铜多就排铜少单锌，知道所有并发症源于铜多。那么如果说真的按照我们群里的监测方法就不可能加重，也不可能出现脑症状。
1、案例一
那么我们再说回这两个孩子，下图这些全部都是案例一的检查单（图一–图四）。这不是症状是什么？就算我们说是急性的短期的恶化，但绝不可能是之前血小板200多，突然蹦到60多的。这说明什么呢？说明孩子平时没体检，没查到这些问题。
图一
图二
就算体检也只看指标，只要在参考值范围内的，就算正常，就是就是没有箭头的。白细胞，你们看看自己孩子是多少，看看这个只是低一点点，但你看到的一点点，其实是经过很久很久的变化。
如果你们只关注转氨酶，那么这个才高多点呢？是不是你们口中的纯脑型，但肝挺好的？
2、案例二
这是案例二的指标（图五–图七），小孩十岁。是不是看起来蛮好的，就算有几个箭头，也都只是差一点就临界值。
图五
图六
大家看看这个指标（图七），这就是问题，就是趋势。如果继续发展，就会跟案例一一个情况，脾大，血小板低。
图七
案例一的这个虽然脾大，不过都在可保、必然保的范围，可已经算是真的大了，后续通过治疗会有所改善，至于能不能完全恢复到正常大小，待定。不过从肝的情况来说，有可能，但不知道脾异常多久，所以都是不能肯定。
案例二就是在边缘，但家长都不知道，医生也不会认为有啥大问题。目前来说这个问题是一个趋势，现在既然发现了肝豆病，就能解决掉了。没有什么特效药，治疗这个就是排铜，然后肝脏改善，脾也会改善。
跟你们讲这几个案例的目的就是告诉你们，其实肝豆病不是没有提示的，症状的发展都有痕迹，但之前因为不懂，当然就忽视了。
这两个孩子，情况确实一样，就是都是用药不对导致的加重。其实本身肝型脑型，并不分什么哪个更严重哪种更好。脑型病人，往往是不容易确诊，不容易发现，出症状都不一定能及时就医，所以会拖着晚了，然后才治疗。其实如果早期治疗，也很快就可以完全恢复，跟我们群里其他孩子的维持治疗没有任何区别。只要铜不多，肝豆病是一样的，不分型，不管初期病症是肝还是脑。
这两个孩子都吃亏在医生的用药指导有问题身上，这个问题我们群里一直在强调为什么用脱敏法。最近群里的作业就有这么一条，为什么脱敏，其实除了过敏，还有很重要一点，就是怕初次服用青霉胺，剂量太大，造成二次伤害，脑型体现在肢体症状加重，我们小孩的肝功能异常，也是一种伤害，虽然是短期。当然还有不分什么型都有可能的肾功能异常，尿蛋白也是由于铜太多，通过肾脏排泄对肾造成伤害，所以我们群里讲小剂量脱敏，慢慢排。