一、24尿铜是什么？
尿铜单位是微克，1000微克等于1毫克。24小时尿铜代表的是什么呢？是一天一夜通过尿液排出来的铜的总量。尿铜40微克，就是尿出来的铜的总重量，与你报告单上面参考值100没关系，30微克就可以判断是不是肝豆病了，儿童超过这个数，基本上就可以定性了。而很多医院的标准值100，是针对成人定性标准，肝豆指南上也是以100为准。而不管定性参考值标准是多少，我们看的是具体数字，要明白这个数值代表的意义。
24小时尿铜，我们交了10毫升的尿液，检测的是铜浓度，然后乘上尿量，得出来的就是24小时尿铜，这就是我们一天一夜从尿量排出来的铜，而24小时收集的尿液就是用一个统一的标准来对比我们日常的排铜情况，间接反应体内铜的多少。我们理解了尿铜代表什么，才能明白监测尿铜的意义。
二、足量锌的意义
1、为什么要足量锌？
单锌尿铜，锌为什么足量呢？因为锌能拦截新吃进来的铜，大部分铜都被拦截了，少量的进入肝脏，进入血液，然后进入肾脏，再尿出来。进入肝脏的有一部分是人体所需的铜，剩下需要排出的多余的铜，正常人就通过大便拉出去了，少量微量通过尿液排出，所以正常大人尿铜最高不会超过50，基本都是30以内，甚至个位数。
锌为什么要足量呢？比如进入肝脏之前，先有一个吸收各种微量元素的空间，总的容量是固定的，谁先跑的快，先占坑，就是谁的地盘。锌比较活跃，就当跑得快的理解吧，它先去占位了，就不给铜留太多空间。或者我们假设还是海绵，海绵先吸足了锌，后面铜来了，铜比较笨比较慢，来晚了，海绵都吸足了，没空间了，铜到的时候只能被吸收很少一点了，没被吸收的铜直接就从大便拉出来了，只有海绵吸到的铜才能进入肝脏进入血液进入肾脏。
锌先占位，但不是每次吃饭之前才来占，而是长期保持海绵里的锌充足，长期占位。空腹吃进来的锌，海绵吸收的效果更好，但其实是要长期补充才行的，并不是这次临时多加点。
2、怎么判断足量锌？
而说到为什么足量锌，怎么判断足量锌，还是用海绵打比，就是海绵吸收的锌饱和了，多余的会拉出去，但也有少量的锌会跟着海绵输送到人体内，锌量太多，除了海绵本身吸足了，人体本身也吸收锌，但这个量是超正常的量，因为吃得太多，海绵里是满的才会进入人体的超多，如果海绵自己都没饱和没吸满，怎么可能会有多的进入人体呢？
我们就是看超出了多少，以尿锌2毫克为准，超出2就认为是锌把海绵充满了，这样就能抑制铜了，至于尿锌是3,5，那就有点资源浪费了，没啥大影响，但资源浪费，那我们就适当地减少一些量。可锌不足的话，就是代表海绵还有很大空间，那么铜就有了可乘之机。所以我们先保障锌足量，就根源上减少了铜的进入，这样比你忌口有意义得多。
但如果锌足量，尿铜还是源源不断地增高，就有两种可能，一个是吃的铜太多，第二个就是身体内部原本的铜太多。这两中原因，我们可以先找饮食的问题，调整饮食之后，依然尿铜高，或者在边缘，那就是我们体内原本的铜多，那么我们就没什么可犹豫的，上排铜药，主动排铜，把身体内的铜往外排，清空体内多余铜，这就是我们肝豆病看尿铜看尿锌的最基本的道理。
三、举例说明足量青霉胺的意义
吃上排铜药，尿铜必然会上升，这个时候是青霉胺与体内铜发生化学反应，就可以想象成青霉胺长着大钳子（鳌）去把铜夹出体外，开始的时候铜多，所以容易找到，容易夹到，随着体内铜少了，就越来越难找到了。这个过程就是尿铜从高到低的过程，而足量青霉胺就是按照你身体的空间，驻扎足够的青霉胺，这样就能有足够的大钳子，去夹铜离子。
就跟全城戒严搜敌人一样的道理，兵力足了，搜查起来才更容易也更彻底，而这个足量是按照血液的比例每公斤20毫克青霉胺来计算的，达到这个标准之后，兵力是固定的，不同的城市，人数不同，但容积率是固定的，一个青霉胺负责多大的空间，没有敌人自然就找不到了，所以此时足量青霉胺尿铜200，就意味着，敌人消灭得差不多了，已经达到正常秩序了，那么我们就撤兵了，就这么简单的道理。
你放进去一两个兵，去搜全城，能起到多大的作用呢？他们抓不到敌人，你们就认为敌人真的没有了吗？我表述的未必专业，很多都是以最简单的方式来举例，但大方向不会有错。
四、回答病友提问
问题：
请问一下东哥，铜从肝脏进入血液，到肾脏再到到脑部，是怎么个血流过程，铜上脑怎么上去的？
回答：
铜多了，就会随着血液到各个地方，相对来说肝脏和脑部是铜最容易蓄积、浓度最高的地方，最初很多病人都是因为肝脏和脑部豆状核的铜沉积到一定程度表现出症状被发现的，这也是为什么叫肝豆状核变性的原因。
血液里铜多了，就会伤害各器官，脑子需要的血液多，又精密，血管那么多，更容易被伤害而已（我猜测）。我们不管铜会伤害哪，也肝豆病的并发症有多少，我们只需要知道铜不多就没有任何问题，所以肝豆儿童的治疗非常简单。
五、为什么不建议看神内医生
而为什么我不主张去看神经内科医生，往往这些医生的侧重点是研究铜怎么伤害脑，脑怎么修复，怎么去改善神经症状，这是神内医生的重点。豆状核，我们也不用管这是什么，只需要知道，脑关键的神经，一旦受损就会影响走路说话，甚至精神等。
总之就是，这个病不管什么症状都是因为铜多而造成的，所以大家不用纠结什么型，什么基因。脑型病人也不是没有痕迹，他们尿铜必然高，而我们说的脑型病人都是以症状为划分的，不是说没症状之前就是什么肝型脑型，是因为出来症状了，手抖，说话不利索，不能正常走路，才叫做脑型。大家要分清楚目前定义的前后顺序，不是先有脑型基因才出脑症状，这个脑型基因的推算是以肝豆病人症状最多的基因为归类总结的。
如果是我们群里的孩子，研究三五十年，这些基因医生也许会有更多发现，但绝对很难发现哪个是脑型的，或者一无所获。因为我们不可能上脑，铜都没有，怎么出来并发症呢？
目前的几个研究基因的医生可以说都是没有什么真正的进展的，他们把严重的病人基因检验，然后归类。而大家去了解，如果这些病人能有我们群里的治疗理念，能如此监测，怎么会加重呢？过去的治疗太不完善了，包括现在的很多医生都还在说肝豆病是神经遗传病，
你们自己动动脑子想想，这个病哪来的神经遗传呢？可这些医生还在宣传神经遗传病，这个病是遗传病，隐性遗传，但可没有神经病的遗传一说。吴志英，李洵桦，杨任民，梁秀龄，这些神经医学专家都是如此说的，有资料你们可以自己去查。
我一直在跟大家讲肝豆病的底层逻辑，只有理解了这个底层道理，才能真正地理解肝豆病的治疗逻辑，而不是所谓的“对症下药”，头痛医头脚痛医脚，因为我们这些孩子是无症状，不能等症状出现再去干预，我们是提前防范，永远都不会出现任何症状。
六、关于脑型病人
不要太过于相信什么检查看出脑子里有铜的说法，或许有的能看出来，但我知道的一部分医生会说，脑子里有铜，排不出，你的铜不好排等等的话，因为这个脑型病人有症状，但尿铜又不高，可脑核磁必然是有问题的。具体这个核磁是显示神经损伤还是所谓的铜，咱们都不得而知。
这也是我为什么不主动帮助脑型病人的原因之一，就是我们说得再多，病人症状只要不改善，一切都为零。这些病人注重的是症状的改善，而肝型的病人，我们非常清楚地知道必然会改善，不一定完全正常，但肯定会改善很多。可脑型病人是完全没有把握的，即使去合肥神研所排铜水也依然是碰运气，这个跟确诊时间，病发期的症状，脑神经损伤情况，治愈能力，多方面原因有关，哪怕是病人的心情都直接关系到后期的改善情况。
我见到太多脑型病人，已经青霉胺治疗好几年的，他们以前不知道合肥排铜水，吃了几年青霉胺了，然后再去合肥，尿铜并不高，八支排铜水尿铜几百，但症状没什么改善。问医生，医生都是说，铜多排不出（不一定所有医生都如此），但我关注的一些案例是如此的。因为我之前在成人群也曾经尝试去了解一些脑型治疗情况，但后来我放弃了，我发现只能上排铜水试一下才知道，治疗之前谁都不清楚改善情况。而如果没去合肥排铜水，症状还没改善，那么这些病人后面一般还会去合肥的。而到这个时候，就算依然改善不了，病人就会认为是被耽误了，是没有在最佳抢救期治疗。确实也存在这个问题，所以遇到脑型病人，我们基本上都推荐去合肥，因为这些病人身上有症状，病人年龄一般不会很小，或者父母也是年龄偏大的。
有症状的病人，内心都很焦虑，更没有心情去学习。在家吃药，这么麻烦，又是测尿铜，又是怕大剂量青霉胺加重病情，与其如此，不如直接去合肥排铜水来得痛快。虽然一去就是几个月，但如果运气好改善了，那么皆大欢喜。虽然这个病人就算吃青霉胺也能改善，但我们何必去冒险？何必去揽这个事呢？万一改善不了呢？万一她不懂如何吃青霉胺呢？一切未知的事情，我们都没必要去冒险，所以最好的选择就是去合肥，因为住院期间有医生的守护。
目前我们也只能如此，但其实去医院，这些医生及病友灌输了很多错误理念，对日常复查监测也完全不理解，病人将来只能完全依赖医生，去过合肥排铜水的没有几个能转变观念的。目前我们只能告诉群里这些家长，脑型治疗的一些情况，还没办法去改变这些病人的观念。
去合肥的病人无非是多吃点药，忌口严格一点，多花点钱，麻烦一点，多跑几次合肥，住院时间长点，如果体内铜不多以后也不用年年去。如果病人依从性好，听医生的话，至少知道得长期排铜，他们的治疗就是大众化流水线，青霉胺与二巯胶囊交替服用，就打着富余量，避免长期吃青霉胺导致的治疗过度，排铜过度。因为有一半时间是吃二巯这种排铜能力非常弱的药，间接实现了青霉胺的吃吃停停。再说一遍，青霉胺也是排铜药，所谓排铜水并不是真正的排铜药，是用于治疗铅汞等重金属中毒的用药，只是对铜也有很好的鳌合效果。
现在是很多医生不懂肝豆病的治疗，道听途说，然后就越来越神秘越来越复杂。你们感冒了都是怎么治疗的？直接输液还是吃感冒药？直接输液能治疗感冒病，你们可以直接去输液，可吃药也能治疗，但吃药可能需要一星期才能好，输液可能三天就好了。你看孩子太难受就选择去输液，那么好了，你自己会认为幸好输液了，三天就好了，光吃药可能十天半个月都不会好。以后有病就直接输液就行了，没必要吃药，吃药也不管用，这就是排铜水病人大多数的认知。
什么叫脑型？我们群里讲的脑型都不是轻微的手抖这么简单，都是指有严重的肢体症状。这个怎么说呢？比如这些脑型病人是断了腿，你家孩子就相当于磕伤了，淤青，比起完全正常的孩子，可能会有点影响，但通过治疗很快就能改善，断了腿的想要恢复，就要看神经损伤情况、抢救时间、医生水平、病人后期的配合锻炼等多方面情况。而你孩子只要早发现了，别继续伤害，就啥事都没有，会完全恢复正常。绳子断了，可不是一天两天的结果，但出现症状，就已经是三四的情况，都在五的路上了，而你们现在只是一。
